Informer, orienter, traiter : l’hĂ©mochromatose

🗓️ Publié le 4 juillet 2023

L’hĂ©mochromatose est une maladie gĂ©nĂ©tique caractĂ©risĂ©e par une hyper-absorption de fer dans l’organisme qui entraĂ®ne des dĂ©pĂ´ts de fer dans l’organisme qui dĂ©truisent peu Ă  peu les organes.

1 personne sur 250 a une prédisposition génétique à l’hémochromatose en France. A ce jour, de nombreux malades ne savent pas qu’ils sont atteints et découvrent la maladie souvent trop tard, une fois les symptômes installés. Pourtant, un sujet diagnostiqué tôt et pris en charge peut mener une vie tout à fait normale et possède une espérance de vie égale à celle d’un sujet sain.

Face à cette maladie, la mobilisation des IDEL, véritables acteurs du traitement de l’hémochromatose, est importante.

Pour mieux maîtriser et sécuriser la prise en charge de vos patients, votre URPS vous propose donc de faire le point !

L’hémochromatose peut se manifester de multiples manières :

  • Douleurs articulaires.
  • Fatigue chronique intense.
  • LĂ©sions du foie.
  • Diabète.
  • Troubles cardiaques.
  • Pannes sexuelles …

Véritable enjeu de santé publique, le dépistage de l’hémochromatose avant même l’apparition des symptômes graves est importante. La réalisation d’un dosage de la saturation de la transferrine et de la ferritine dès l’apparition des premiers symptômes et dès l’âge de 30 ans est conseillé afin de dépister et prendre en charge le plus tôt possible les patients.

L’acte de saignĂ©e (ou phlĂ©botomie) est une technique consistant Ă  prĂ©lever du sang par une ponction veineuse Ă  l’aiguille. Elle est peu rĂ©pandue en ville, bien qu’elle soit inscrite au dĂ©cret de compĂ©tences des infirmiers et figure Ă  la NGAP des infirmiers libĂ©raux.

Grâce aux saignées répétées, l’excès de fer va progressivement s’éliminer. Les globules rouges étant très riches en fer, le fait de les soustraire par saignée oblige l’organisme à les reconstituer en puisant le fer qui s’est déposé dans les organes surchargés (foie, pancréas, cœur). Le traitement vise donc à la fois à éliminer l’excès de fer (phase d’induction) et à éviter la reconstitution de la surcharge (phase d’entretien).

Attention toutefois : la saignée soigne la conséquence de la maladie (surcharge en fer) mais non sa cause (l’anomalie génétique) qui persiste après désaturation.

  • Confort pour le patient qui n’a pas (ou peu) Ă  se dĂ©placer
  • Gain de temps pour le patient, notamment sur le plan professionnel
  • FlexibilitĂ© dans le choix du moment
  • IntĂ©rĂŞt financier sociĂ©tal, notamment eu Ă©gard Ă  l’absence de demande de remboursement de transport pour se rendre sur un lieu de saignĂ©e distant
  • DĂ©veloppement d’une relation personnalisĂ©e patient – IDEL

Les saignées peuvent être effectuées par les IDEL :

  • En cabinet infirmier.
  • A domicile après vĂ©rification de la tolĂ©rance (au moins 5 sĂ©ances en structure de soins) et si un protocole thĂ©rapeutique a Ă©tĂ© prescrit.
  • SaignĂ©e seule : AMI 5 (+ IFD)
  • SaignĂ©e + prĂ©lèvement sanguin : AMI 5 + AMI 1,5 (+ IFD)
  • Les 5 premières saignĂ©es d’un patient doivent ĂŞtre rĂ©alisĂ©es en Ă©tablissement de santĂ©, de manière Ă  bien Ă©valuer la tolĂ©rance des soustractions sanguines).
  • La saignĂ©e se fait sur prescription mĂ©dicale.
  • L’infirmier doit s’assurer d’avoir le nom et les coordonnĂ©es tĂ©lĂ©phoniques du prescripteur pour le joindre en cas de problème relatif Ă  la saignĂ©e.
  • Ne pas pratiquer les saignĂ©es sur un patient Ă  jeun.
  • Les patients anĂ©miques ou avec antĂ©cĂ©dents de maladies cardiovasculaires sont Ă  risque de complications hypovolĂ©miques ou hypotensives.
  • Le volume de sang prĂ©levĂ© est calculĂ© comme suit : poids (kg) x 7 ml sans dĂ©passer 500 mL.
  • ContrĂ´ler la pression artĂ©rielle avant et après la saignĂ©e. La pression artĂ©rielle doit ĂŞtre dans les limites suivantes : systolique 100 mmHg-180 mmHg, diastolique 50 mmHg-90 mmHg. En dehors de ces limites, le mĂ©decin prescripteur doit prĂ©alablement en ĂŞtre informĂ© pour dĂ©cision.
  • Le rythme des saignĂ©es est dĂ©terminĂ© en fonction de l’objectif thĂ©rapeutique (taux d’hĂ©moglobine, de ferritine …), des antĂ©cĂ©dents, du poids, de la taille et de l’âge du patient.
  • Produit hydroalcoolique pour les mains.
  • Antiseptique alcoolique.
  • Gants non stĂ©riles.
  • Container pour objets piquants/tranchants.
  • Coussin de positionnement si nĂ©cessaire.
  • Kit/Set de saignĂ©e (Ă  rĂ©cupĂ©rer par le patient en pharmacie).
  • Tensiomètre.
  • Compresses (parfois contenues dans le kit de saignĂ©e).
  • Garot.
  1. Se frictionner les mains avec le produit hydro-alcoolique.
  2. Installer le patient en décubitus dorsal.
  3. Préparer le matériel.
  4. Mettre une protection sous le bras.
  5. Poser le garrot.
  6. Incliner le bras vers le bas.
  7. Repérer une veine suffisamment large pour supporter une aiguille de 19 G ou 16 G.
  8. Se frictionner les mains avec le produit hydro-alcoolique.
  9. Mettre les gants.
  10. Asepsie (si le patient a le bras propre) : application d’antiseptique alcoolique (de préférence) puis séchage spontané avant d’insérer le cathéter.
  11. Placer le sac (ou le flacon) de prélèvement en déclive.
  12. Ă”ter l’Ă©tui protecteur de l’aiguille.
  13. Ponctionner la veine.
  14. Dès que le sang afflue, fixer l’aiguille.
  15. Surveiller le patient (sueurs, malaise, vertige, perte de connaissance) pendant toute la durée de la saignée 15 à 20 minutes. Il peut être utile de desserrer le garrot quelques instants en cas de flux trop rapide et mal supporté.
  16. Contrôler la quantité prélevée
  17. Une fois le volume cible collecté (maximum 500 mL), retirer le garrot et clamper la tubulure.
  18. Une fois le prĂ©lèvement terminĂ©, retirer l’aiguille.
  19. Faire un pansement légèrement compressif qui peut être retiré après 2-3 heures.
  20. Retirer les gants et se frictionner les mains avec le produit hydroalcoolique.
  • Boire beaucoup d’eau après la saignĂ©e (au moins une quantitĂ© Ă©quivalente au volume soustrait.).
  • Éviter les activitĂ©s sportives le jour de la saignĂ©e.

L’IDEL est responsable de la traçabilité de son acte (date, heure, quantité prélevée, réactions éventuelles du patient …).

Il est ici possible d’utiliser un carnet de suivi.

L’élimination des déchets souillés par des liquides biologiques se fait dans les DASRI (Déchets d’Activités de Soins à Risques infectieux) et le reste dans les DAOM (Déchets Assimilés aux Ordures Ménagères).

  • Si le sang n’afflue plus, vĂ©rifier le positionnement de l’aiguille, resserrer le garrot au besoin et faire serrer plusieurs fois le poing au patient.
  • Si le patient ressent un malaise (vertige, voile noir) stopper la saignĂ©e en clampant la tubulure, contrĂ´ler la tension artĂ©rielle, appeler le mĂ©decin.
  • Si le volume cible ne peut pas ĂŞtre collectĂ©, prĂ©venir le mĂ©decin prescripteur.

(Re)découvrir l’hémochromatose, son dépistage et son traitement en vidéo :

Et pour plus d’informations, n’hésitez pas à consulter le site internet de l’association France Fer Hémochromatose qui met à votre disposition de nombreuses ressources (maladie en images, mécanismes de la maladie, traitements, paroles de malades …) !

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